Болезни накопления липидов

В настоящее время описаны болезни не только приобретенные в течении жизни, но и врожденные заболевания обмена жиров. Их объединяют в группу так называемых болезней накопления липидов. Такой термин возник оттого, что при этих недугах в организме, преимущественно в нервной системе, накапливаются нерасщепленные ферментами жиры, которые вызывают отравление определенных структур.

Причем развитие заболевания обусловливается тем, что в некоторых органах человеческого организма начинают накапливаться не просто жиры, а некоторые промежуточные продукты их обмена и к тому же в больших количествах.

Сами жиры жизненно необходимы. Так, жиры — нормальная составная часть мозговых тканей. Они необходимы для физиологической мозговой деятельности, особенно для развития его структур в первые годы жизни.

Когда болезнь, обусловленная накоплением в организме липидов, развивается с рождения, то отмечается значительное отставание умственного развития. Заболевание может иметь начало и в подростковом возрасте. Но и в этом случае последствия бывают очень тяжелыми.

Биохимическая основа заболевания при каждом из его вариантов — это, недостаточность определенного фермента, что и приводит к накоплению промежуточного продукта распада липидов во внутренних органах.

Жиры могут накапливаться не только в мозге, но также в печени, селезенке, почках (в зависимости от ферментного дефекта). Лечение таких ферментообусловленных дефектов крайне затруднительно.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Схемы сборки оригами из бумаги для детей http://origamka.ru/ Это традиционное японское искусство складывания.